【特写】百年家族第四代“渐冻症”患者:我们从未放弃过抗争

2018年07月15日 08:00 A
张戟选择成为“丁克”,这意味着人才辈出的百年“渐冻家族”将不再延续命运。

张戟在家中。 图片来源:受访者供图

记者 刘素楠 实习生 陈婷

编辑 刘海川

多年以后,家族的命运还是降临在张戟的身上。

2012年,他已经好几年无法行走了,必须长久地依赖轮椅。无力感使他患上了抑郁症。那些夜晚,张戟选择在阳台上呆坐着,什么也不干,看着夜幕降临。黑暗一点一点笼罩大地,吞没高楼。

这是他最艰难的时期。他患上肾结石、心脏病,并且经历了一次心力交瘁的离婚诉讼。

这一切苦难,都源于遗传性进行性肌萎缩。它有着更广为人知的名字:“渐冻人症”。

运动神经元病(Motor Neuron Disease,简称MND),涵盖一系列运动神经元功能障碍性疾病,主要包括肌萎缩侧索硬化(ALS)、进行性肌萎缩(PMA)、原发性侧索硬化(PLS)和进行性延髓麻痹(PBP)。MND中最为多发的是ALS,其他三种也可能最终发展为ALS,因此ALS可代称MND。此类疾病多为进行性发展,随着患者年龄的增长,负责人体运动的肌肉组织逐渐萎缩、退化、枯萎,其病变过程,就如同活着的人类被渐渐“冻”住,直到身体僵硬、无法自由活动,所以患有神经肌肉疾病的患者,被人们形象地称为“渐冻人”。

张戟所在的这个上海家族,已经与渐冻症抗争了近百年。家族史即是人与病魔的抗争史。

“外公的妈妈得了这个病,从我记事开始,她就一直躺在床上。”张戟回忆。外曾祖母育有一子,即张戟的外公,遗传了此病。外公育有两子两女,除长子外,其余三人皆被遗传,其中包括张戟的母亲。在第四代人中,张戟和弟弟以及姨妈的女儿也遗传了此病。

张戟的外公曹厚载出身富户,20岁便继承家族生意,在繁华的上海滩开洋行,经营百货及医疗器械。在战火纷飞的抗日战争年代,他曾向江南新四军提供药物。1950年代,曹厚载任料瓶同业公会主席,率先申请公私合营。朝鲜战争期间,他动员身在香港的朋友们捐资捐物,自己为国捐出数十万港币,也因此获得时任上海市长陈毅亲题的“劳军模范”牌匾。他还是第三届上海市人大代表,也曾是民建市委委员、黄浦区政协委员。

张戟的大舅未遗传到渐冻人症,成为华东师范大学的教授、俄语专家;小舅毕业于上海财经大学,曾在报社担任总会计师,如今已年逾古稀。张戟的母亲是高中政治教师,曾三次获得上海市劳动模范称号。

张戟母亲曹雅娣在人民大会堂全国优秀中学思想政治课教师颁奖典礼上。受访者供图。

遗传性神经性肌萎缩病程发展不似其他运动神经元疾病那般猛烈,它不会在短时间内使患者瘫痪。但到了张戟这一代,病情发生了改变。

“外公19岁发病,但他18岁就结婚了,而且直到60多岁还能行走。”张戟说。发病晚、病程发展缓慢,意味着能够在人生的黄金时代如常人般结婚、追求事业、抓住机遇。

张戟和弟弟7岁发病,度过了五味杂陈的童年。张戟在幼儿园时期便开始学习钢琴和小提琴。7岁那年的幼儿园毕业演出,他需要站在一张桌子上表演,“却感觉到爬不上去”。

噩梦自此开始。

病况缓慢加重。张戟逐渐开始感觉握不住琴弓。在马路上走着走着,他也会莫名其妙摔倒,有一次还从楼梯上滚了下来。父母带他去看过上海的名医、俄国医生,最终确诊为神经肌肉萎缩。

肌萎缩最先影响双腿。张戟走路时必须注意身体重心的平衡,如此一副小心翼翼的样子,在同龄人看来却成了滑稽可笑的形象,为此还受了不少欺负。

比张戟小2岁的弟弟,童年则更多被病痛填满。他也是7岁发病,刚上小学一年级,双手肌肉便已开始萎缩,没有力气。

那是上世纪70年代末,一家人还住在外公开店的老式大楼里,楼梯呈环形螺旋上升。张戟爸爸每天骑自行车下班,回来时都会打声铃,告诉家人自己回来了,张戟的弟弟便会冲出去迎接。有一天,楼上的邻居回来也打了一下铃,张戟弟弟以为是爸爸回来了,像往常一样扑在楼梯上探头出去张望。然而,由于双手无力、重心不稳,他从楼上翻了下去,摔到了一楼。

这次意外造成年幼的弟弟左胳膊粉碎性骨折,脾脏破裂。“我弟弟7岁开始就没有脾了,模样长得比我小,那时就休学,后来就读到高中,现在没什么好日子过了。”

很多年后,张戟才知道,自己和弟弟患进行性肌肉萎缩的原因是基因变异。“进行性肌肉萎缩,简单来说就是染色体发生了基因变异,运动神经元发生问题。正常人的第十七对染色体应该是平行的,而我的染色体是重叠的,重叠了就产生这个病。”

14岁那一年,他做了三关节固定术,直到现在,还有钢钉钉在他脚掌中以防骨骼畸形。十年寒窗苦读,张戟考上了华东师范大学经济专业。残酷的病症给张戟的人生设置了一道道关卡,但过了一道关卡,前面还会有一道关卡。

1994年,青年张戟在华师大校园里,当时他尚能行走。受访者供图。

“你这个小子,要是腿好的话,你不得了。”在华东师范大学上学时,宿管老伯如此对张戟说,话中有几许同情和可惜之意。那是上世纪90年代初,手机尚未流行,整个宿舍楼只有一楼有部电话。宿管老伯经常接到找张戟的电话,便在楼里大喊一声叫他下来接电话。

许多年后,张戟回首往事,发现宿管老伯这句话道出了常常出现在自己心中的“替代感”:“假如让我做这件事……”“如果没有患病”……

可是,人生没有“如果”。他平生最大的遗憾就是没机会让抱负得到充分施展——同期的大学同学如今都已是各行各业的骨干,他们原先的条件可能不如张戟,如今都成为了社会中坚力量。

大学毕业后,张戟第一份工作是出纳,之后从事过销售、英文翻译。在第一家公司工作了三年后,他商调到一家上市公司做部门助理,在同一岗位做了整整二十年。

回忆自己的职业生涯,有两件事最让张戟感到自豪。1992年至1993年间,德国大众同上海汽车工业总公司附属中国弹簧厂就我国桑塔纳轿车和奥迪轿车悬挂避震弹簧制作的技术引进进行谈判与合作,张戟在此过程中多次担任英语翻译。2003年,在上海市重大工程项目“外滩源”项目启动前的论证阶段,上海人民政府主办、上海新黄浦集团承办的“中国上海外滩源保护开发国际商讨会”召开,张戟是该会议所有会议资料的英文翻译者,前后历时一个月。

青年时代的张戟就明白,他必须比健全人更优秀、更主动,才能获得更多机会。“在大学,我会主动追求女孩,一直失败,但是如果不争取的话,一点儿机会都没有。世界具有多样性,每个人的价值观都不一样,如果你主动争取,可能就有喜欢你这款的人,至少要让别人了解你。”他对自己从不自怨自艾、从来不卑不亢的生活态度颇感自豪。

张戟精通英语、法语,还在学习德语,18年前他就自学成才通过了企业法律顾问执业资格考试。同时,张戟精于策划,曾在公司里内部创办杂志。业余时间,他喜欢收藏,精通摄影,热爱古典音乐和戏剧。

为了找到更满意的工作,张戟曾试图跳槽。有一个外语杂志的翻译岗位,他顺利通过了外方负责人的面试,到了董事长面试环节时遭遇滑铁卢。“可能外国人比较容易接受(残障人士)吧。”张戟说。

张戟拍了一个系列照片,每张照片都是他坐在轮椅中,一位朋友或蹲下或单腿跪地站在他旁边。他认为,这就是尊重残障人士的行为。无论在工作中还是生活中,他都渴求公平。“至少我们的人格都是平等的。”他一再强调,“我并不仅仅以一个残疾人的身份活着,我首先是人。”

40岁那年,张戟走路时会时不时突然跪下,双腿再也难以支撑自身的重量。他开始使用轮椅。

这意味着MND在他们这一代恶化了。母亲40岁时还能行走自如,直到60岁才坐轮椅。“遗传是有变异的,存在着不可控、不可预测性,这种不可预测性就给我带来了担忧。”

人类花了几百万年才进化的直立行走能力一旦丧失,生活便成了一锅粥。

首先,张戟要解决上下班的问题。为了上班方便,张戟联系了专人进行接送。每天早上六点多,接送师傅用三轮车将张戟送到公司,然后将他推到办公室的座位旁,帮助张戟从当时的手动轮椅坐到办公椅上,临走前再将他的轮椅收好。张戟在办公室移动全靠带有滚轮的办公椅。等到下班时,保安将坐在办公椅上的张戟直接推到公司门口,接送师傅再帮张戟挪到轮椅上,将其送回家。如此日复一日,持续了两年。

张戟早到迟退,只为了避开众人的目光和议论。“如果刚好上班时间去,等电梯的时候会有人跟你打招呼,问东问西,他们还会讨论你!”他笑了几声,随即又悲观起来,“但是难道我就不上班了吗?不上班我的收入在哪里?”

在此期间,张戟还试图借助助步器站起来,摔倒了几次。使用助步器非常费力,有一次张戟走到公司领导面前时,已经气喘吁吁,心跳加速。“一旦你坐下去,你就站不起来了。确实,我坐下去,就再也站不起来了。”

同辈之中,张戟对表妹颇为敬佩。

张戟的二姨在生下女儿时,便已经意识到遗传的风险,因此,自她会走路时候便让其加强锻炼。锻炼或许起到了一定作用,这个家族里最小的妹妹目前仅仅走路时稍微有些重心不稳,肌肉萎缩尚未波及双手。她拒领残疾证,还想开车,但由于脚无法踩刹车,无法通过驾考。

张戟的表妹考上了同济大学珠宝设计专业,曾在上海某技术研究所从事宝石鉴定,接着自己做了宝石鉴定的培训老师,随后自己创业,在陆家嘴开了家珠宝公司,平日里到世界各地出差。“她做的都是高端人士的生意,她在她的行当里面无惧色。她自己买了房子。很不容易。”张戟对表妹赞叹有加。

友人蹲在张戟的轮椅旁与张戟交流。受访者供图。

十年间,轮椅生活带来的负面影响逐一显现。

2013年,张戟被诊断患有中度抑郁症。

坐在阳台上,天黑了,他想跳下去。一个人在卧室里,明明开着灯,他却感到四周完全漆黑,突然想拿剪刀自我了断。连续两年,他天天晚上做梦,不是噩梦就是奇怪的梦境,吃安眠药也无用。就医后,他遵照医嘱开始吃药。

那时,张戟经常被社会不公触怒,且怒不可遏。“我不会自卑,但我会愤怒。我不仅关注我自己的残障问题,还会关注社会、国家。”

为了寻找信仰上的归属,2007年张戟入了党。从1997年到2007年,他做了十年入党积极分子。张戟最敬佩的共产党员是周恩来,他出门旅游,也会特意去红色纪念地瞻仰。

他心气颇高,不甘因身体的束缚而常年困于家中。他曾乘坐自己的手推轮椅去佘山高尔夫球场看伍兹打高尔夫球,也曾多次去世博会场馆看展。他曾千里迢迢去北京只为到国家大剧院看一场演出,还因为无障碍设施结交了一位剧院的工作人员。他知道上海东方艺术中心音乐厅第12排能让残障人士直达,歌剧厅有个通道可以直接到达剧场第一排。

张戟每年还对外捐助约2500元。2017年和2018年6月21日的世界渐冻人日,为了支持常青关爱基金举办的“假如我能行走三天夏令营”活动,他捐出了自己的摄影作品和书法藏品,义拍收入用于关爱渐冻人的公益活动。

张戟多年捐献累积下来的证书。受访者供图。

现任妻子张欣雨让他的人生峰回路转。

7年前,百无聊赖的张戟在一个知名婚恋交友网站注册了账号。“注册过程十分繁琐,不少信息需要验证。进去之后,人家跟你聊的问题很奇怪,要看别人的深度资料还要付费。”

他过去从不相信网络婚恋,感觉不太靠谱。即使如此,他还是在网上找到了现任妻子,一个山东烟台女子。“资料看上去不错,聊得也不错,后面会发生什么呢?”张戟很担心。

亲戚朋友听说他在网上交友,大为诧异:“网上怎么可能找到?”当看到他找到了女朋友,又劝说:“北方人跟我们生活方式不一样。”

张戟不以为然。他记得她说的话:“你有脑子,我有手脚,我们是不会饿死的。你来说,我来干。我是过来保护你的。”一语解千愁。

张欣雨人恬静豁达,让张戟自叹不如。当初张戟一句“我没钱,只有一屋子书”的自我介绍最打动她。在见面之前,她就打定主意,把张戟接到家乡烟台,如果未来他躺在床上不能动了,她便出去赚钱养家。

张戟的父亲见了她,问了同样的问题:“你为什么喜欢张戟?”她答:“他是沙里的珍珠,别人不识货,我是捡了宝。”她爱慕他的才华。

张欣雨从不避讳丈夫的残疾,这让张戟心理上感到轻松,不必掩饰自我。“红尘滚滚,凡尘俗世,身体只是皮囊,有灵魂才重要。这不是你能选择的,我能做的就是让你尽量少受以前的罪。”她说。

妻子有十余年驾龄,他于是买了车,有了“说走就走”的旅行。他们从上海开车去过北京、烟台、济南、青岛、武汉,遍览江浙山水。

他的生活不再一团乱麻,妻子充当他的保镖、厨师、司机、秘书、理发师,她帮他照顾父母,她乐于看到他沉浸于自己的兴趣爱好,总是笑吟吟无条件支持他。“我的生活什么都被她包了,她还会自己换轮胎,是个女强人。”

曾经情绪易激动的他如今享受于平淡的日子,静好的岁月。他心里那头困兽不再激烈地与笼子搏斗。他变得安静。

“如果有评‘中国好妻子’这种称号的话,我肯定会把我妻子评上去。”张戟说。在他身后,各种文史类书籍堆成一堵书墙,妻子在另一个房间画画。

由于身体缺少运动,张戟患上肾结石,做了四次肾结石手术,经历了七次全身麻醉。身体肌肉萎缩后,他最为珍视自己的大脑。每次麻醉醒来,他都会想想最长的英语单词是否还记得。

2014年,他做完肾结石微创手术之后,想上卫生间。妻子背着他时没有站稳,两个人重重摔了下去,他因此术后感染,被推进ICU。重症监护室里都是重症病人,他在ICU住了三天两夜,走了三个人。那次经历令他印象深刻,一半是因为亲历了自己和别人的生死时刻,一半是因为愤怒。他想不通,医院为什么不同意让他住能请护工的病房,为什么简单的感染就得进收费昂贵的ICU……

张戟没有穷究原因,从小到大他已经习惯了神经肌肉萎缩带来的“蝴蝶效应”:一次摔倒可能会带来致命的颅脑损伤,常见的风雨天气也必须如临大敌小心对待……

遗传性疾病绕不开“生育”这个话题。“这个问题很尖锐啊,”张戟用并不轻松的语气说,“也只有你们记者才敢问我这个问题。”

想要孩子,但不敢生。“我大舅和小舅的儿子都没有中招,我妈妈和阿姨的孩子都中招了。这根线是曹家遗传下来的,结果在曹家断掉了,我们这些外姓人倒中招了!”他感慨命运的不公。

张戟最初就和妻子坦白交代了丁克的想法,妻子表示赞成:“你说不要就不要了,这没什么。”

他永远不会忘记一个画面:有一次,他看见二姨走在他前面不远处,突然失去意识,重重摔了下来。“是原地垮下来的那种摔法,很痛很痛,全身的重量瞬间压在两条腿上,痛得撕心裂肺。”他说。然而,他自己无法过去将二姨扶起,旁边乘凉的爷叔也无意来帮忙。张戟看到二姨慢慢慢慢挪到旁边的自行车旁,将手搭在自行车上,慢慢慢慢站起来,歇了一会儿,再走。

“我二姨在世的时候,这件事情我没有告诉过任何人。”张戟说,他感到心酸至极。他不想让自己的后代也如此无力,如此心酸。

当然,他也曾想象如果自己有孩子会如何教育他,想象这个孩子将来会成为怎样一个人。

“我身上有很多好东西,没有孩子的话我给谁啊?我肯定要给一个值得的人。”他甚至暗中物色过亲戚朋友的孩子,想认个干儿子,但目前看来并无多大进展。“有些人有小九九,我看不中,有些孩子不喜欢这些,我也不能强求。”

他感到孤独。如果有个孩子,就能跟孩子说说话了。“跟别人说?不足为外人道也。”

来源:界面新闻

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